La maladie de Verneuil sort de l'ombre

Bien que considérée comme une maladie orpheline, la maladie de Verneuil (MV) ou hidrosadénite suppurée est fréquente, puisqu’elle touche 3 à 4 % de la population française. L’actualité dans ce domaine est riche comme en témoignent les nombreuses communications dédiées à cette pathologie lors des Journées dermatologique de Paris (Palais des Congrès, 8-12 décembre 2015).

Pour autant, une enquête menée par autoquestionnaire auprès de 244 patients souligne à quel point cette maladie reste méconnue. En moyenne, 8,4 ans s'étaient écoulés et 6 médecins avaient été consultés avant que le diagnostic soit posé. Les patients avaient contribué parfois à ce retard, un quart ayant attendu au moins un an pour consulter. « Ils ont souvent un sentiment de honte, notamment en cas d’atteinte périnéale », observe le Dr Pierre-André Bécherel (hôpital d'Antony). Dans 3/4 des cas c'est la douleur qui avait motivé la première consultation. L'impact sur la vie sexuelle, sociale et professionnelle était majeur.

Une réaction excessive vis-à-vis de la flore cutanée ?

Sur le plan physiopathologique, la mise en évidence récente d’une anomalie de la réponse à la sécrétion de peptides antimicrobiens cutanés suggère que plus qu’un « défaut » d’immunité, la MV résulterait davantage d’une réaction excessive vis-à-vis de la flore cutanée, avec un recrutement trop important de cellules inflammatoires.

Sur le plan thérapeutique, l’actualité est marquée par l'arrivée prochaine de l'anti-TNF adalimumab, seul médicament à avoir reçu l'AMM européenne dans cette indication, pour les formes modérées à sévères, après échec des traitements conventionnels. L'AMM s'est appuyée sur les études Pioneer I et II  où environ la moitié des patients ayant reçu la dose la plus forte d'adalimumab ont satisfait au critère de jugement principal (diminution d'au moins 50 % du nombre de nodules inflammatoires, sans augmentation du nombre d'abcès ou de fistules après 12 semaines de traitement) contre 1/4 sous placebo.

Ces résultats ont été obtenus avec une dose d’entretien deux fois supérieure à la dose standard utilisée dans le psoriasis et le profil de tolérance de l’adalimumab demande à être précisé à cette posologie. « C'est une grande avancée, mais il faudra aller plus loin », estime le Dr Maïa Delage (hôpital Necker, Paris).

Cette efficacité modeste souligne la difficulté du traitement des formes sévères de la MV. Cependant la plupart des patients ont des formes mineures intermittentes, améliorées par un traitement local ou une antibiothérapie courte, ou des formes modérées qui répondent à une antibiothérapie prolongée, éventuellement associée à une chirurgie à froid dans les formes continues. Le protocole mis au point dans le centre d'infectiologie Necker-Pasteur (CINP), présenté lors du congrès, repose, pour les stades 1, sur une tri-, puis bithérapie pendant 10 semaines au total.

« Ensuite, un traitement d'entretien par cotrimoxazole à dose faible pour éviter les rechutes  est essentiel », souligne le Dr Delage. Un traitement d'induction est administré au préalable dans les stades 2 et 3. L'étude rétrospective de 12 cas de rémission chez des patients atteints de lésions inopérables suggère que ce protocole peut être efficace dans les formes les plus sévères. Cela reste à confirmer mais, pour l'équipe du CINP, c'est « une option thérapeutique envisageable, à comparer aux biothérapies ».

Les rétinoïdes, qui régulent la kératinisation, pourraient aussi avoir un intérêt. Une étude menée à Montpellier semble indiquer les effets favorables de l'acitrétine sur les nodules avec une amélioration significative des scores cliniques chez plus de la moitié des 15 patients traités. Pour le Dr Julie Leblay (CHU de Montpellier) l'acitrétine pourrait avoir sa place en traitement de fond, « d'emblée dans les formes peu sévères ou en relais de l'antibiothérapie prolongée ». Mais son emploi est limité chez la femme par ses effets tératogènes.