Des résultats encore décevants à long terme

La transplantation pulmonaire est un geste complexe, dont les résultats sont moins bons que ceux rapportés dans les greffes d'autres organes solides, avec une survie à 5 ans de l'ordre de 50 %.

La grande surface d'exposition à l'environnement extérieur, faisant le lit d'infections opportunistes, les flux sanguins élevés et la présence de nombreuses cellules présentatrices d'antigènes sont autant de facteurs favorisant le rejet du greffon. Ce dernier constitue la principale complication à court terme, la bronchiolite oblitérante étant la première cause d'échec à long terme.

La transplantation pulmonaire est ainsi envisagée chez l'enfant dans des maladies pulmonaires au stade évolutif terminal, lorsque la qualité de vie est très altérée et l'espérance de vie limitée. En pratique, les deux grandes indications sont la mucoviscidose et les maladies artérielles pulmonaires. La majorité des enfants sont désormais inscrits pour une greffe bipulmonaire avec, comme le souligne le Dr Paul Aurora (Londres, Royaume-Uni), des délais d'attente plus longs que chez l'adulte. De ce fait, de nombreux jeunes patients décèdent alors qu'ils sont en attente de greffe. Un constat qui souligne l'importance de discuter d'une éventuelle transplantation précocement lors de la détérioration de l'état de l'enfant. Le recours à l'ECMO en pont avant transplantation est controversé, les bons résultats observés avec cette approche concernant surtout des adultes traités en ambulatoire.

Plus de la moitié des enfants reçoivent un traitement immunosuppresseur d'induction, à base de globulines antithymocyte ou d'anticorps monoclonaux. Le traitement d'entretien associe trois classes de médicaments : anticalcineurines (tacrolimus ou ciclosporine), antimétabolites (mycophénolate mofétil ou azathioprine) et corticoïdes. Les progrès de l'immunosuppression ont permis de réduire le risque de rejet à court terme et désormais, la première cause de décès à long terme est le développement d'une dysfonction chronique du greffon, qui se manifeste par une bronchiolite oblitérante. La meilleure compréhension de la physiopathologie de cette complication a conduit à développer des traitements préventifs du reflux gastro-œsophagien (par fundoplicature) et de l'inflammation neutrophilique (par azithromycine). De plus en plus de centres se montrent également plus agressifs en cas d'infection respiratoire dans le but de réduire l'inflammation endobronchique, avec des résultats qui semblent favorables.

L'amélioration future du pronostic de la greffe pulmonaire pédiatrique dépendra fortement des avancées dans la prévention de la bronchiolite oblitérante.

D'après la session plénière «Current status of pediatric lung transplantation», Dr Paul Aurora (Londres, Royaume-Uni)