L’aglie vasculaire de la face, une céphalée en mal de reconnaissance

Cette pathologie, qui provoque une « douleur atroce », selon les termes du Dr Caroline Roos, neurologue et responsable du Centre d'Urgence Céphalées à l'Hôpital Lariboisière de l'AP-HP, à Paris, est très largement méconnue des professionnels de santé, entraînant des retards au diagnostic de 6 à 10 ans. « Or, il y a une nécessité absolue d'une prise en charge rapide et adaptée », souligne la spécialiste.

Exclusion sociale et professionnelle

Outre l'intensité des crises, les effets secondaires de l'AVF peuvent être dévastateurs : douleurs, fatigue extrême, anxiété, dépression, voire, dans certains cas, suicides. La vie sociale des patients est rendue compliquée, tout comme leur vie professionnelle (arrêts de travail fréquents, incompréhension voire stigmatisation liés à la méconnaissance de la maladie). S'ensuivent exclusion, désocialisation, taux élevés de divorce et de chômage et nécessité d'une réorientation professionnelle.

Critères diagnostiques simples

Pourtant, « cette céphalée primaire, sans lésion sous-jacente, dont la prévalence est estimée à 0,1 % de la population et qui touche préférentiellement les hommes jeunes, est très simple à diagnostiquer », précise le Dr Roos. Même avec un examen clinique normal, la crise étant terminé lorsque le patient consulte son médecin traitant ou un service d'urgences. L'AVF provoque une douleur sévère à très sévère (contre modérée à sévère dans la maladie migraineuse), unilatérale, orbitaire, sus-orbitaire et/ou temporale, avec signes végétatifs (injection conjonctivale et/ou larmoiement, congestion nasale et/ou rhinorrhée, œdème palpébral, transpiration du front et/ou de la face, myosis et/ou ptosis) et/ou une impression d'impatience ou une agitation lors des crises (non présente lors des migraines). La fréquence des crises est comprise entre 1 tous les 2 jours et 8/jour et la maladie n'est pas expliquée par un autre diagnostic de l'ICHD-3. Dans 80 % des cas, l'AVF a une évolution épisodique : les crises se manifestent pendant 1 semaine à 1 an, généralement sur une même période de l'année, avec des phases de rémission d'au moins 3 moins. Pour les patients souffrant d'AVF chronique, les crises ont lieu tout au long de l'année, avec des périodes de rémission inférieures à 1 mois.

Triptan et oxygène

Deux types de traitements, complémentaires, ont fait la preuve de leur efficacité. Le sumatriptan, un agoniste sérotoninergique prescrit sous ordonnance de médicaments d'exception. Il est auto-injecté en sous-cutanée, avec un maximum de deux injections/j, sous réserve de l'absence d'antécédents de coronaropathie, d'infarctus cérébral, d'artérite des membres inférieurs, de syndrome de Welff Parkinson White, d'HTA non contrôlée et de syndrome de Raynaud. L'oxygénothérapie au masque est, elle, prescrite par le neurologue et peut être utilisée quel que soit le nombre de crises. « Pour être efficace, le débit d'oxygène doit être compris entre 12 et 15 l/min », précise le Dr Roos.

Informer et lutter contre la stigmatisation

Pour Kalina Tyminski, « en cas de crise, la douleur est tellement intense qu'il nous faut un médicament immédiatement ». Or, la plupart des généralistes ne sachant pas reconnaître cette maladie, ils ne délivrent pas les bons médicaments. L'AFCAV s'est donc fixé comme objectif d'améliorer les pratiques de soins en informant les médecins généralistes mais également d'intervenir auprès du public, des pouvoirs publics, des instances pour l'emploi et des employeurs pour mieux faire connaître l'AVF. Avec pour objectif de mettre un terme à l'incompréhension qu'engendre cette pathologie souvent invisible, mais qui constitue, pour les malades, un véritable « handicap debout ».