LE MYÉLOME « indolent » est une forme de myélome multiple à progression momentanément torpide, mais avec un haut risque de progression vers un myélome multiple actif, symptomatique. Identifié au début des années 1980, cette forme a fait l'objet de différentes publications. Des variations importantes dans la description et l'évolution sont notées d'une publication à l'autre.
Des critères de description du myélome asymptomatique ont été adoptés selon un consensus international.
«Nous présentons des éléments pronostiques et des facteurs de risque des myélomes multiples indolents dans une grande cohorte de patients, où la maladie a été définie selon les critères du International Myeloma Working Group.»
Critères de définition de la maladie.
Le groupe IMWG a utilisé comme critères de définition de la maladie : un taux sanguin de protéine « M » (protéine anormale monoclonale) supérieur à 3 g/dl, un taux de plasmocytes supérieur à 10 % dans la moelle osseuse et une absence d'altération des organes cibles.
Le diagnostic de myélome multiple actif nécessite la présence d'une protéine monoclonale dans le sérum et/ou les urines, de plasmocytes dans la moelle hématopoïétique et des dommages secondaires aux organes cibles en relation avec la prolifération des plasmocytes : hypercalcémie, insuffisance rénale, anémie, lésions osseuses ou infections bactériennes récurrentes.
La cohorte de l'étude a été stratifiée en trois groupes pronostiques au moment du diagnostic initial : le groupe 1 avait un taux de plasmocytes médullaires ≥ 10 %, un taux de protéine « M » ≥ 3 g/dl ; le groupe 2 avait un taux de plasmocytes médullaires ≥ 10 % et un taux de protéine monoclonale sérique < 3 g/dl ; le groupe 3 avait moins de 10 % de plasmocytes médullaires et moins de 3 g/dl de protéine « M ».
Les dossiers de la Mayo Clinic ont servi de base à l'étude. Pendant la période de 26 ans étudiée, 276 patients ont rempli les critères de diagnostic du myélome indolent.
Pendant le suivi cumulatif sur 2 131 années-personnes, des myélomes symptomatiques ou une amyloïdose se sont développés chez 163 personnes (soit 59 %).
Progression totale à 15 ans de 73 %.
On a calculé qu'il existe un risque de progression de 10 % par an pendant les 5 premières années, puis d'environ 3 % par an pendant les 5 années suivantes, enfin de 1 % par an pour les 10 années suivantes. La probabilité cumulée de progression totale à 15 ans est de 73 %.
Les auteurs ont identifié des facteurs de risque significatifs de progression. Ce sont, à l'inclusion : le taux sérique et le type de la protéine monoclonale, la présence de chaînes légères dans les urines ; l'importance et le mode d'extension dans la moelle osseuse ; l'importance de la réduction des immunoglobulines qui ne sont pas impliquées.
En combinant deux variables – la proportion des plasmocytes dans la moelle osseuse et le niveau de protéine « M » –, les auteurs proposent un modèle de stratification du risque, qui permet de distinguer trois groupes pronostiques.
Ce qui peut donner les bases d'une stratégie de suivi. «Après le diagnostic initial, les patients souffrant de myélome indolent doivent être suivis de manière régulière à intervalles rapprochés. Tous les deux à trois mois, on doit répéter les tests de laboratoire pour dépister une forme active précoce de myélome multiple. Si les résultats sont stables, les examens peuvent être répétés tous les 4 à 6mois. Toutefois, étant donné le haut risque de progression dans les groupes2 et 3 (ceux où les chiffres sont les plus élevés), on peut proposer des investigations plus poussées et d'inclure des patients sélectionnés dans des études pour tester les bisphosphonates, l'inhibition de l'IL-1 bêta, la clarythromycine, la déhydroépiandrostérone et le thalidomide pour tenter de retarder la progression vers la forme symptomatique.»
« New England Journal of Medicine », 21 juin 2007, pp. 2582-2590.
Pause exceptionnelle de votre newsletter
En cuisine avec le Dr Dominique Dupagne
[VIDÉO] Recette d'été : la chakchouka
Florie Sullerot, présidente de l’Isnar-IMG : « Il y a encore beaucoup de zones de flou dans cette maquette de médecine générale »
Covid : un autre virus et la génétique pourraient expliquer des différences immunitaires, selon une étude publiée dans Nature