nvMCJ : un cas chez un septuagénaire en Grande-Bretagne

D EPUIS les dix premiers cas de nvMCJ décrits en Grande-Bretagne en 1996, on estime que la maladie touche essentiellement, sinon exclusivement, des sujets jeunes. C'est d'ailleurs bien l'âge des sujets atteints, très inférieur à l'âge de survenue des formes sporadiques, qui avait initialement attiré l'attention. Jusqu'à présent, la notion s'est confirmée, puisque l'âge de décès des patients en Grande-Bretagne est de 29 ans en moyenne, 54 ans pour le plus âgé. (A ce jour, 85 diagnostics sont portés outre-Manche ; 4 patients sont encore en vie). Dans ces conditions, l'affection survenant chez un homme de 74 ans a, bien entendu, constitué une surprise.

L'homme, électricien à la retraite, ne présentait aucun antécédent particulier. Il n'avait notamment subi aucune intervention chirurgicale, greffe ou transfusion. Par ailleurs, aucun cas dans sa famille n'aurait pu orienter vers une forme héréditaire de Creutzfeldt-Jakob. Il consommait simplement des saucisses et du pâté au moins une fois par semaine.

Délires paranoïdes et hallucinations visuelles

Conduit en consultation par sa famille pour des symptômes psychiatriques, délires paranoïdes et hallucinations visuelles, apparus depuis un mois, le patient a d'abord été pris en charge comme psychotique. Le CT-scan n'ayant pas fourni d'élément supplémentaire, le diagnostic s'est orienté vers une démence vasculaire. Après deux mois passés en institution, au cours desquels la situation s'est rapidement détériorée, le patient a été admis en soins intensifs, somnolent et pratiquement incapable de s'alimenter. Ce n'est qu'à ce stade qu'un avis neurologique a été demandé. Il n'a toutefois pas été jugé utile de poursuivre les investigations sur un patient moribond. L'homme est décédé sept mois après l'apparition des symptômes.

Diagnostic porté à l'autopsie

Devant un tableau aussi atypique chez une personne de cet âge, les médecins ont demandé à la famille l'autorisation d'autopsier. C'est alors que le diagnostic de nvMCJ a été porté, les observations étant en tous points analogues à celles réalisées chez les autres victimes de l'affection. L'histologie a ainsi montré la spongiose ; l'immunologie a confirmé la présence du prion dans les plaques florides et dans des dépôts amorphes présents dans toute la matière grise ; enfin, l'analyse du gène prion a mis en évidence un génotype méthionine 129 homozygote, lequel est associé à la maladie chez les autres patients.
La survenue d'un nvMCJ chez un homme de 74 ans pose évidemment le problème de la validité des données épidémiologiques actuelles. Est-il possible qu'à l'instar de ce qui a manqué de se produire ici, des cas survenus chez des personnes âgées soient passés inaperçus ? Et combien ? On sait, en effet, qu'un petit nombre de cas supplémentaires modifierait grandement les projections pour les années à venir.
En fait, l'observation britannique ne semble pas justifier trop d'alarmisme.

Des investigations négatives

Comme l'a indiqué le Pr Annick Alpérovitch au « Quotidien », les Britanniques ont eux-mêmes procédé à des autopsies systématiques chez des personnes âgées atteintes de démences de tous types. De même, en France, une étude systématique a été menée ces dernières années sur quelque 200 cas de démence survenus dans l'est du pays. Les examens neuropathologiques effectués à la Pitié n'ont permis de suspecter aucun nvMCJ. Si la situation existe, elle semble exceptionnelle.
Il est simplement important que neurologues et gériatres puissent évoquer le diagnostic à l'occasion et demander les examens complémentaires : IRM et biopsie des amygdales, en particulier. L'évocation du nvMCJ ne devrait pas soulever de difficultés supplémentaires avec l'âge. Les auteurs notent ainsi que, rétrospectivement, les symptômes du patient et leur évolution étaient tout à fait analogues aux observations réalisées chez des patients plus jeunes.

J. W. Lorains et coll. « Lancet », vol. 357, 28 avril 2001.