Deux phénotypes se distinguent selon la présence, ou non, d’anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (Anca) : granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Gepa) avec vascularite dans le premier cas et Gepa avec maladie éosinophilique tissulaire dans le second cas. La négativité de la recherche d’Anca n’élimine pas le diagnostic, car elle concerne plus de 50 % des patients, notamment ceux vus en pneumologie. Ceci est d’autant plus important qu’une étude très récente a montré que la recherche d’Anca peut être négative dans le sang mais positive au niveau pulmonaire. « Peut-être ne cherchions-nous pas jusqu’alors dans le bon compartiment », fait remarquer le Pr Vincent Cottin (Lyon). « Nous plaidons aujourd’hui pour des critères diagnostiques pragmatiques », ajoute-t-il. À savoir :
• association d’un asthme, d’une éosinophilie périphérique > 1,5 g/L et d’une atteinte systémique autre que la rhinosinusite ;
• avec au moins un des trois critères suivants : manifestation de type polyangéite, vascularite à la biopsie (cutanée, musculaire ou nerveuse), ou Anca de spécificité PR3 ou MPO. Les manifestations de polyangéite sont variées : vascularite nécrosante, glomérulonéphrite nécrosante ou à croissants, hémorragie alvéolaire, purpura vasculaire, hématurie avec cylindres hématiques ou plus de 10 % d’érythrocytes dysmorphiques, ou hématurie et protéinurie, infarctus myocardique lié à une coronarite prouvée, mono- ou multinévrite.
Pause exceptionnelle de votre newsletter
En cuisine avec le Dr Dominique Dupagne
[VIDÉO] Recette d'été : la chakchouka
Florie Sullerot, présidente de l’Isnar-IMG : « Il y a encore beaucoup de zones de flou dans cette maquette de médecine générale »
Covid : un autre virus et la génétique pourraient expliquer des différences immunitaires, selon une étude publiée dans Nature