La maladie est provoquée par un arbovirus et transmise par la tique du cerf ou la tique du mouflon.

Une transmission du virus est également possible par l'alimentation et plus précisément via le lait non-pasteurisé de vaches infectées.

La vaccination est recommandée pour les séjours printaniers ou estivaux en zone rurale ou boisée, en Suisse, Allemagne, Autriche et Europe de l’Est ainsi que dans le nord de l’Asie centrale, le nord de la Chine et le nord du Japon.