En 20 ans, des progrès thérapeutiques considérables

HTAP : un manifeste appelle à la détection précoce

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Publié le 04/12/2020

Les acteurs de santé impliqués dans l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) dévoilent leur manifeste pour améliorer le dépistage de la maladie et la coordination du parcours de soins.

Aucun essoufflement n’est anodin
Crédit photo : Phanie

Les patients ayant une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) doivent attendre en moyenne deux ans et demi avant de savoir qu'ils en sont atteints. « Face à ce constat, nous avons rédigé le manifeste (1) " Un nouveau souffle ". Il contient 13 grandes recommandations et 52 actions concrètes pour limiter l'errance diagnostique, améliorer la détection précoce et la prise en charge de cette maladie », explique le Pr Olivier Sitbon, pneumologue à l’hôpital Bicêtre (Le Kremlin-Bicêtre, AP-HP). Le projet a fédéré l’association HTaPFrance, le centre de référence de l’hypertension pulmonaire (hôpital Bicêtre) et son réseau national de prise en charge (PulmoTension) ainsi que la filière des maladies respiratoires rares (RespiFIL).

Maladie rare, évolutive et incurable, l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) touche au moins 15 personnes par million d’habitants. L'essoufflement, notamment durant l'effort, constitue son principal symptôme. D'autres signes peuvent apparaître : étourdissements ou évanouissements, asthénie, douleurs à la poitrine, œdème des chevilles et des jambes… Les symptômes de l'HTAP ne sont pas spécifiques et peuvent induire les médecins en erreur, en les orientant vers d'autres maladies cardiaques ou respiratoires plus courantes telles que l'asthme. Ainsi, le retard diagnostique est fréquent.

Ce manifeste a été élaboré par un groupe de travail comprenant 10 experts : trois cardiologues, un interniste, trois pneumologues, une psychologue et une biologiste. Il s'articule autour de trois axes prioritaires à mettre en œuvre. « Il faut favoriser la prise en charge multidisciplinaire et la coordination entre les médecins généralistes et spécialistes, les infirmiers et les pharmaciens. Mais aussi, sensibiliser les professionnels de santé à l'annonce du diagnostic. En 20 ans, les progrès thérapeutiques ont été considérables. Il faut en parler avec les patients et ne pas les laisser seuls face à la maladie », souligne le Pr Marc Humbert, coordonnateur du centre de référence PulmoTension, directeur de l’unité de recherche Inserm (2). L'accompagnement psychologique et social, avec le soutien des associations de patients est également essentiel. « Nous souhaitons que ce manifeste soit porté auprès des décideurs publics, administratifs, politiques et médicaux en vue de la mise en œuvre concrète des recommandations », ajoute-t-il.

Toute dyspnée doit avoir un diagnostic

Face à une gêne à l'effort, il est facile de passer à côté de l'HTAP. Or, aucun essoufflement n’est anodin. « Toute dyspnée nécessite une démarche systématique d’évaluation et aucun patient ne doit être laissé sans diagnostic », insiste le Pr Olivier Sitbon. Quand ce symptôme persiste sans explication, les généralistes doivent penser à des causes moins fréquentes. Cela implique — comme le rappelle le protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) — d'adresser les patients aux spécialistes (pneumologues, cardiologues et internistes). La détection d’une HTAP repose sur la réalisation d’une échographie cardiaque transthoracique (ETT), couplée au Doppler pour explorer la morphologie et le flux sanguin du cœur droit. En cas de suspicion d'HTAP, le diagnostic n'est posé avec certitude qu’après la réalisation d’un cathétérisme cardiaque droit, dans l’un des 25 centres de compétence répartis sur le territoire (3).

Une fois le diagnostic établi, la prise en charge doit être très rapide : dans les jours qui suivent le diagnostic en centre de référence ou de compétences. « L’arsenal thérapeutique comporte trois classes médicamenteuses agissant sur les voies de l’endothéline (antagoniste des récepteurs de l’endothéline), du monoxyde d’azote (inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 et stimulateurs de la guanylate cyclase) et prostacycline (analogues de la prostacycline et agonistes du récepteur de la prostacycline). Ces médicaments peuvent améliorer grandement la survie et la qualité de vie des patients », conclut le Pr Humbert.

(1) Le Manifeste a été élaboré avec le soutien de Janssen et de l’agence nile.
(2) UMR_S999, hôpital Bicêtre, centre chirurgical Marie Lannelongue et faculté de médecine de l’Université Paris-Saclay.
(3) La prise en charge de l'HTAP est organisée autour du centre de référence (PulmoTension) à l’hôpital Bicêtre (AP-HP) qui anime le réseau national des 25 centres de compétence.

Hélia Hakimi-Prévot