PAR LE Dr STEPHAN CHASSAING*
AVEC UNE prévalence de 1/500 (0,5 %) dans la population générale, les cardiomyopathies hypertrophiques sont les cardiomyopathies les plus fréquentes. Elles représentent la première cause de mort subite chez l’adulte jeune.
Parmi les cardiomyopathies hypertrophiques (CMH), 25 % sont dites obstructives (CMHO), avec un gradient intraventriculaire gauche (VG) de repos › 30 mmHg et 50 % des autres ont un gradient à l’effort. Seulement 10 % des CMHO sont symptomatiques, notion indispensable à considérer. En effet, il faut bien différencier les CMHO symptomatiques, dont la mortalité cardio-vasculaire annuelle est élevée (2,8 %) (1), alors que la mortalité cardio-vasculaire annuelle des CMHO asymptomatiques, sans autre facteur de risque associé (syncopes, TVNS au Holter, septum › 30 mm, antécédent de mort subite dans la famille) reste faible (0,4 %), comparable à celle de la population générale (2).
Actuellement, d’après les dernières recommandations ACC/AHA (3), le traitement de première intention de ces CMHO reste médical. Il utilise trois classes médicamenteuses qui ont prouvé leur efficacité sur la diminution du gradient intra-VG. Les bêtabloquants, les inhibiteurs calciques bradycardisants et, enfin, le dysopiramide (100 mg deux fois par jour) qui lui aussi diminue le gradient intra-VG par l’intermédiaire de son effet inotrope négatif (4).
Lorsque les patients restent symptomatiques malgré le traitement médical, deux techniques sont à notre disposition. Historiquement, la myomectomie chirurgicale demeure la technique de référence, mais réservée aux patients devant bénéficier d’une réparation valvulaire mitrale associée.
La stimulation double chambre, présentée initialement comme un traitement efficace, a rapidement montré ses limites. L’alcoolisation septale, technique prometteuse, s’est positionnée en alternative à la myomectomie chirurgicale en offrant une efficacité identique au prix d’un risque modéré (Tableau 1 et 2).
Des conditions à remplir.
Avant de proposer un traitement par alcoolisation septale, il est indispensable de vérifier un certain nombre de prérequis :
– la présence d’un gradient intra-VG de base ou lors d’un effort physiologique (échographie d’effort) › 50 mmHg malgré un traitement médical maximun ;
– l’existence d’une hypertrophie du ventricule gauche (HVG) prédominant sur le septum basal en échographie ou en IRM › 18 mm ;
– l’absence de fuite mitrale organique associée (élongation de cordage, malposition de pilier) ;
– la présence d’une artère septale accessible à une alcoolisation vérifiée par une coronarographie initiale ;
– et enfin, bien sûr, l’information du patient sur les risques de la procédure et sur les éventuelles alternatives thérapeutiques.
La technique consiste lors d’un cathétérisme cardiaque à positionner un cathéter à ballonnet permettant l’injection hyper élective d’alcool pur (0,5 à 2 ml) dans une des septales de l’IVA.
La détermination de la zone à alcooliser et donc de la septale est réalisée grâce à une échographie de contraste.
Cette échographie permettra en outre de vérifier l’absence d’opacification d’autre structure adjacente, piliers de la valve mitrale ou encore des portions de la paroi libre du ventricule droit (VD), qui amènerait à stopper la procédure. Il est enfin indispensable de faire cette procédure en présence d’un anesthésiste en raison du risque rythmique et de la douleur engendrée par l’injection d’alcool.
La suite de l’hospitalisation reste très protocolisée, 72 heures en unité de soins intensifs dont les 24 premières heures avec la sonde d’entraînement électrophysiologique dans le VD en raison des risques de trouble conductif. Puis, surveillance en service de cardiologie sous télémétrie pendant quatre jours supplémentaires avec une sortie à J7 après vérification de l’absence de complication (trouble conductif ou rythmique sur le Holter).
L’efficacité de la technique avoisine les 90 % avec, dans la majorité des cas, une nette amélioration clinique chez des patients restés très symptomatiques malgré un traitement médical maximal.
Actuellement, cette technique est probablement sous-utilisée, moins de cent procédures par an en France, alors que l’épidémiologie nous indique près de 8 000 CMHO symptomatiques. La sous-médicalisation des CMHO et la méconnaissance des indications et des résultats de l’alcoolisation septale en sont probablement responsables.
*Clinique Saint-Gatien, Tours.
(1) Elliott PM, et al. Eur Heart J 2006;27(16):1933-41.
(2) Marron MS, et al. N Engl J Med 2003;348: 295-303.
(3) Maron BJ, et al. J Am Coll Cardiol 2003;42(9):1687-713.
(4) Nishimura RA, et al. N Engl J Med 2004;351:1038.
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