La maladie de Verneuil est de ces maladies dont on a entendu parler, mais que l’on connaît peu. De ces maladies que l’on suppose orphelines mais qui ne le sont pas.
Non enseignée à la faculté, oubliée des laboratoires pharmaceutiques, cette pathologie, autrement appelée hidrosadénite suppurée, ne dispose à ce jour d’aucun traitement autorisé. Laissant les victimes de cette maladie chronique démunies face à des troubles parfois invalidants. Un espoir cependant : l’adalimumab (Humira), un anti TNF déjà indiqué dans le psoriasis, la maladie de Crohn, la polyarthrite rhumatoide, etc. Les derniers résultats de l’essai clinique de phase III, dans le traitement de l’hidrosadénite suppurée modérée à sévère, viennent d’être rendus publics. Une occasion saisie par le 23e Congrès européen de dermatologie et de vénérologie (EADV), pour briser le silence qui entoure la maladie. Comme le note le Pr Denis Jullien, dermatologue à l’hôpital Édouard Herriot à Lyon : « On peut espérer que la communication autour de ce nouveau traitement, fasse sortir cette maladie de l’ombre. »
Une maladie invalidante
Selon les études épidémiologiques, la prévalence de la maladie de Verneuil est estimée à 1 % de la population mondiale. Soit une fréquence similaire à celle de la schizophrénie. Mais contrairement à cette dernière, l’hidrosadénite suppurée est peu connue, en plus d’être peu comprise. Outre certaines formes familiales élucidées, sa physiopathogénie demeure inexpliquée. Les spécialistes incriminent une réponse immunitaire inadaptée du fait de son association fréquente avec la maladie de Crohn et à la spondylarthrite. La malade de Verneuil apparaît chez les jeunes adultes entre 20 et 30 ans, avec une nette prépondérance féminine. Selon le Pr Jullien, les fluctuations hormonales chez la femme favoriseraient nettement les poussées de cette affection cutanée. Celles-ci se caractérisent par des inflammations localisées autour des aisselles et au niveau de l’aine, sur les fesses et sous la poitrine. Peu esthétiques, douloureux et gênants, les nodules, abcès, furoncles, et leurs complications (fistules, cicatrices) font la gravité de la maladie. Plus particulièrement dans les formes modérées à sévères, où douleur et handicap esthétique se côtoient sans réponse thérapeutique satisfaisante.
Extension d’indication
Non seulement difficile à diagnostiquer, la maladie de Verneuil est également difficile à soigner. Si les options thérapeutiques sont nombreuses (antiobiotiques, acitrétine, anti-androgènes, deroofing, chirurgie étendue, etc.), les bénéfices sont inconstants et les récidives fréquentes. Malgré le traitement, un tiers des patients se chronicisent. Le Pr Jullien, devenu spécialiste de l’affection dans sa région, l’a observé : « On constate des délais prolongés avant la prise en charge. Mais une fois qu’elle est engagée, on est soumis à l’absence de traitement curatif, et de traitement symptomatique approuvé ». D’où l’espoir suscité par l’adalimumab, dont les résultats sont encourageants. Dans le cadre de l’étude de phase III (Pionner II), cet anti-TNF alpha a démontré son efficacité clinique après 12 semaines de traitement, celle-ci étant définie par une réduction d’au moins 50 % de la quantité d’abcès et de nodules inflammatoires et par l’absence d’augmentation du nombre d’abcès et/ou de fistules suintantes. En comparaison, l’Humira a obtenu 60 % de réponse clinique versus 28 % pour le placebo (p‹0,001). Des résultats qui corroborent ceux d’un essai clinique précédent (Pionner I), et autorisent l’espoir d’une extension d’indication. L’EADV s’est chargé d’élaborer les premières recommandations thérapeutiques de l’hidrosadénite suppurée.
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