Par le Dr Laurence Guignat *
LE TRAITEMENT de l’insuffisance surrénale repose sur la substitution en minéralo- et/ou glucocorticoïdes et, dans la mesure du possible, sur un traitement étiologique, ainsi que sur la prévention de l’insuffisance surrénale aiguë.
Traitement substitutif.
La production de cortisol variant entre 5 et 10 mg/m2, l’hydrocortisone est prescrite à la dose moyenne de 15 à 25 mg par jour et fractionnée en deux prises (la moitié de la dose le matin au réveil, le reste 6 heures après) ou 3 prises (2/3 de la dose le matin au réveil, le reste réparti 4 et 8 heures après). L’adaptation est faite essentiellement sur la clinique, par la recherche de signes de sur- ou sous- dosage en glucocorticoïdes au niveau des cibles du cortisol notamment métaboliques et osseuses (densitométrie osseuse). Des dosages ponctuels, ou répétés sur le nycthémère, de cortisol sérique peuvent avoir un intérêt chez certains patients, notamment en cas de suspicion de surdosage chronique. Une nouvelle galénique d’hydrocortisone, Plenadren, a reçu un avis favorable de l’Agence européenne des médicaments en juillet 2011 et devrait obtenir prochainement l’autorisation de la Commission Européenne. La libération en deux temps d’une monoprise de Plenadren mimerait mieux la sécrétion physiologique de cortisol que l’hydrocortisone en trois prises, avec un impact positif sur les paramètres métaboliques et la qualité de vie, notamment chez les patients diabétiques.
En cas d’insuffisance surrénale périphérique, le déficit en minéralocorticoïdes est substitué par la fludrocortisone (Adixone), à une posologie moyenne de 50 à 100 µg par jour, adaptée en fonction de la clinique, des électrolytes sériques et de la rénine. L’Adixone reste à ce jour disponible uniquement dans les pharmacies hospitalières. L’apport quotidien en chlorure de sodium ne doit pas être réduit, et est même augmenté chez l’enfant. Le régime sans sel et les diurétiques sont, sauf indication particulière, proscrits.
La substitution par DHEA (déhydroépiandrostérone) ou testostérone reste controversée.
Traitement étiologique.
Certaines causes justifient une prise en charge spécifique, comme, par exemple, les adénomes hypophysaires, les métastases surrénaliennes, l’hémorragie bilatérale des surrénales secondaire à une anticoagulation ou un syndrome des antiphospholipides. Le traitement du déficit en 21-hydroxylase est détaillé dans le protocole national de diagnostic et de soins, coordonné par le Dr Samara-Boustani, médecin du centre de référence des maladies endocriniennes rares de la croissance (disponible sur le site www.has-sante.fr depuis mai 2011). Chez les patients atteints d’adrénoleucodystrophie liée à l’X, l’équipe du Pr Aubourg a montré que l’autogreffe de cellules souches hématopoïétiques génétiquement corrigées exvivo pouvait être une alternative à la greffe allogénique de moelle osseuse, seul traitement jusqu’alors ayant permis de stabiliser ou de faire régresser les lésions cérébrales de démyélinisation.
Éducation thérapeutique : une nécessité.
L’insuffisance surrénale aiguë est une urgence thérapeutique qui met en jeu le pronostic vital. Son incidence est d’environ 6 à 7,5/100 patients année. Les principaux facteurs de décompensation (ou les premiers symptômes) sont les troubles digestifs (vomissements et/ou diarrhée) et les infections. Les autres facteurs sont multiples (chirurgie, accouchement, forte émotion, douleurs intenses, fatigue importante, interruption du traitement…).
La non-spécificité des signes d’insuffisance surrénale aiguë et la méconnaissance de cette urgence médicale rare peuvent conduire à un retard à la mise en route du traitement ou à des examens invasifs qui peuvent précipiter une issue fatale. Si la plupart des patients possèdent une carte d’urgence, trop peu disposent d’hydrocortisone injectable. Plusieurs études révèlent un mauvais niveau de connaissances des patients et l’absence d’application du protocole d’urgence par les patients ou leurs familles, mais aussi, ce qui est plus inquiétant encore, par les médecins. L’éducation thérapeutique vise à aider les patients à acquérir ou à maintenir les compétences dont ils ont besoin pour éviter ou gérer au mieux une insuffisance surrénale aiguë. Le centre de référence des maladies rares de la surrénale, en concertation avec Mme Claudine Colin, présidente de l’Association Surrénales, a formalisé un programme qui a reçu l’autorisation de l’Agence Régionale de Santé enjanvier 2011.
*Service de maladies endocriniennes et métaboliques. Centre de référence des maladies rares de la surrénale, hôpital Cochin, Paris.
Arlt W. The approach to the adult with newly diagnosed adrenal insufficiency. J Clin Endocrinol Metab 2009;94:1059-67.
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