Syndrome hémolytique et urémique atypique

Bonnes suites de greffe sous eculizumab chez un enfant

Publié le 10/05/2010

LE SYNDROME hémolytique et urémique atypique est une pathologie hémolytique microangiopathique rare, caractérisée par une thrombocytopénie et une insuffisance rénale aiguë. Chez les patients porteurs d’une mutation du facteur H, le pronostic de ce syndrome n’est pas bon : dans l’année, 60 % développent une insuffisance rénale terminale ou décèdent. Chez les patients qui présentent une mutation du facteur H ou du facteur I, le taux d’échec par récurrence du syndrome est de 80 % en un ou deux ans.

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