LA PACNS de l’enfant se présente sous deux formes, avec des traits cliniques et radiologiques distincts. L’une touche les vaisseaux gros et moyens, l’autre les petits vaisseaux. Le travail paru dans le «Lancet» s’adresse à la deuxième forme.
La PACNS des petits vaisseaux a été identifiée en 1990. Comme chez l’adulte, la présentation clinique est généralement subaiguë. Elle comporte des déficits neurologiques multifocaux, des céphalées, des altérations cognitives, neuro-comportementales, des manifestations psychiatriques.
Les convulsions et les présentations pseudo-tumorales ou pseudo-méningitiques sont plus fréquentes chez l’enfant que chez l’adulte.
L’angiographie étant souvent négative, la biopsie cérébrale est nécessaire au diagnostic. Elle révèle des infiltrations segmentaires majoritairement par des lymphocytes T dans les petites artères, les artérioles, les capillaires ou les veinules. L’étiologie ou les facteurs déclenchants sont inconnus.
Le PACNS de l’enfant est une maladie mal comprise, potentiellement réversible, contre laquelle il n’y a pas de traitement standardisé, ni de recommandations claires.
Hutchinson et coll. présentent une analyse détaillée d’une petite cohorte de 19 jeunes patients souffrant de PACNS (sélectionnés dans une cohorte de 127 enfants). Ils ont été évalués pendant huit ans. Le groupe s’appuie sur des recherches antérieures qu’il avait réalisées et présente des résultats prometteurs d’un traitement donné dans le cadre d’un essai en ouvert, en suivant une approche immunosuppressive standardisée.
Le protocole du traitement comporte une période d’induction de six mois, avec des stéroïdes et du cyclophosphamide en bolus. Le traitement de maintien (18 mois) comporte soit de l’azathioprine, soit du mycophénolate. Des évaluations cliniques et biologiques, de la qualité de vie et des marqueurs biologiques ont été faites à intervalles réguliers.
L’usage du mycophénolate mofétil.
Parmi les patients sélectionnés, 9 ont connu une évolution favorable, 4 ont eu une rémission de leur maladie après arrêt des médicaments et 8 une poussée de la maladie. Au final, les auteurs recommandent l’usage du mycophénolate mofétil plus que l’azathioprine pour le traitement immunosuppresseur de maintien.
« Notre étude confirme que, sous un traitement immunosuppresseur approprié, l’inflammation est réversible. Cela permet au cerveau de cicatriser et à l’enfant de guérir. »
Ces résultats représentent un premier pas crucial et nécessaire pour trouver le traitement optimal des enfants ayant un PACNS des petits vaisseaux. « Cet article va sans doute servir de base pour des recherches sur le PACNS de l’enfant. Il montre aussi la nécessité de modèles de mesure plus performants et de questionnaires sur la qualité de vie » commente un éditorialiste.
The Lancet, en ligne le 4 octobre 2010.
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