Les recommandations conjointes des Sociétés européennes de cardiologie et de pneumologie (ESC/ERS) mettent en lumière les progrès réalisés dans le diagnostic et le traitement de l’hypertension pulmonaire (HTP).
L’HTP touche environ 1 % de la population mondiale, allant jusqu'à 10 % des personnes de plus de 65 ans et pouvant entraîner une insuffisance cardiaque droite.
Une élévation de la pression artérielle pulmonaire (PAP) ou de la résistance vasculaire pulmonaire (RVP), même modérée, est associée à une augmentation de la mortalité. La définition hémodynamique a été revue avec un seuil de la PAP moyenne abaissé de 25 à 20 mmHg. Le dépistage est ainsi plus précoce et la surveillance plus étroite, même si le traitement n'est pas instauré plus tôt.
Une prise en charge souvent retardée
L’HTP est divisée en cinq groupes principaux selon l'étiologie : hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) liée à une maladie vasculaire pulmonaire (idiopathique, héréditaire, toxique, associée à une connectivite) ; HTP liée à une cardiopathie gauche ; HTP associée à une maladie pulmonaire chronique ; HTP thromboembolique chronique ; et enfin HTP de cause incertaine ou multifactorielle (maladies hématologiques, systémiques, métaboliques, etc.).
La symptomatologie n’a rien de spécifique (dyspnée progressive, capacité à l’effort diminuée). De plus, on observe parfois une fatigue chronique, des douleurs thoraciques, des palpitations, des syncopes à l’effort, une rétention d’eau en cas d’altération de la fonction cardiaque droite, voire des hémoptysies. Le diagnostic est souvent retardé car les sujets sont jeunes, souvent des femmes, ou que la symptomatologie est rapportée à l’hypertension artérielle, l’obésité ou d’autres pathologies cardiorespiratoires s'ils sont plus âgés.
La démarche diagnostique a été simplifiée en trois étapes : suspicion d’une HTP par les médecins de premier recours, probabilité diagnostique évoquée par l’échographie et élimination des autres causes cardiorespiratoires de dyspnée, puis confirmation par cathétérisme cardiaque droit dans les centres experts.
Surveiller après une embolie pulmonaire
Pour raccourcir les délais diagnostiques, un dépistage de l'HTP est proposé chez les patients atteints de sclérodermie ou à risque héréditaire, ainsi qu’en population générale en cas de dyspnée inexpliquée ou après une embolie pulmonaire (EP). Chez le patient faisant une EP, il est maintenant recommandé de rechercher des signes évocateurs d’HTP sur l’angioscanner thoracique et l’échocardiographie. Ces patients seront suivis systématiquement après EP, comme le préconisent déjà les recommandations sur le diagnostic et la prise en charge de l'EP aiguë. Le choix thérapeutique dépend des comorbidités et du stade de la maladie.
Dans l'HTP thromboembolique chronique, le traitement dépend du niveau de l’obstruction artérielle. L'endartériectomie pulmonaire est à privilégier si les patients sont éligibles. L'angioplastie pulmonaire par ballonnet est indiquée chez certains sujets récusés pour la chirurgie, ou présentant des lésions distales ou une HTP persistante après l’opération. Les autres cas bénéficieront d’un traitement médical, en particulier en cas de microvasculopathie. Enfin, un entraînement à l’effort fait partie intégrante de la prise en charge.
(1) M. Humbert et al, Eur Heart J, août 2022. ehac237
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