LE SYNDROME restrictif se définit sur la diminution de la capacité pulmonaire totale, c’est-à-dire de la somme de la capacité vitale et du volume résiduel. En pratique, un syndrome restrictif est suggéré en cas de réduction de la capacité vitale forcée sans baisse du rapport VEMS/capacité vitale forcée.
Les syndromes restrictifs relèvent de deux grands mécanismes.
• Une maladie de la paroi thoracique, telle qu’une myopathie, une neuropathie ou une maladie pleurale sévère ; la présence d’une obésité importante est un facteur aggravant. L’expansion pulmonaire est limitée par la réduction de la compliance thoracique ou la perte de force des muscles respiratoires, principalement le diaphragme.
• Une maladie interstitielle diffuse du poumon, où l’essoufflement découle en plus de la perte de l’architecture normale de la barrière alvéolo-capillaire, responsable d’un trouble de diffusion de l’oxygène. « On dénombre plus de 200 étiologies de pneumopathie interstitielles, les deux plus fréquentes étant la fibrose pulmonaire idiopathique, dont l’évolution est particulièrement sévère, et la sarcoïdose, dont le retentissement est le plus souvent peu sévère, précise le Pr Dominique Valeyre. Une fibrose pulmonaire diffuse peut aussi se rencontrer au cours des connectivites (polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie, polymyosite/dermatomyosites notamment) ou en cas de pneumopathies d’hypersensibilité liées à l’inhalation d’agents organiques, dont la plus fréquente en France est la maladie des éleveurs d’oiseaux, de pneumopathies médicamenteuses ou d’origine professionnelle comme par exemple la silicose. Il existe en outre une multitude d’autres maladies particulièrement rare. »
L’essoufflement est lié à la limitation ventilatoire (plus la capacité vitale est basse plus la gêne est marquée) et aux troubles de la diffusion de l’oxygène, avec une désaturation à l’effort. Pour cette raison, le test de marche de six minutes, qui permet de mesurer la distance parcourue et le gradient de perte de saturation en oxygène, est, à côté de la spirométrie et de la mesure de la diffusion du CO, un bon test de surveillance des patients.
Crépitants, hippocratisme.
En pratique, il faut savoir évoquer une fibrose pulmonaire en cas d’essoufflement sans cause évidente. L’examen clinique est important : râles crépitants, hippocratisme digital et signes extra-pulmonaires de la maladie en cause. La radiographie du thorax montre dans de 80 à 90 % des cas une atteinte pulmonaire diffuse, parfois une ascension des coupoles ou un épaississement de la plèvre, mais elle peut être normale ce qui doit conduire à faire un scanner en cas de forte suspicion de fibrose pulmonaire. Le patient doit aussi bénéficier d’une consultation pneumologique complétée par la réalisation d’explorations fonctionnelles respiratoires complètes.
D’après un entretien avec le Pr Dominique Valeyre, service de pneumologie, hôpital Avicenne, Bobigny.
Article précédent
Forme chronique : évoquer l’insuffisance cardiaque
Article suivant
Episodes aigus : s’aider des bruits associés
Dyspnée en fin de vie : prise en charge en soins palliatifs
A domicile, l’oxygène est un médicament
Chez tout fumeur, vérifier le souffle
Forme chronique : évoquer l’insuffisance cardiaque
Penser au syndrome restrictif
Episodes aigus : s’aider des bruits associés
CCAM technique : des trous dans la raquette des revalorisations
Dr Patrick Gasser (Avenir Spé) : « Mon but n’est pas de m’opposer à mes collègues médecins généralistes »
Congrès de la SNFMI 2024 : la médecine interne à la loupe
La nouvelle convention médicale publiée au Journal officiel, le G à 30 euros le 22 décembre 2024