Des traitements innovants dans les formes sévères

Les lymphomes cutanés (LC) se ressemblent parfois, mais ils sont bien différents les uns des autres et doivent être identifiés car leur pronostic varie fortement. « Grâce aux travaux menés au sein de l'Organisation européenne pour la recherche et le traitement du cancer (EORTC), nous sommes passés d'une classification complexe et confuse à une autre bien plus pratique, qui permet de définir des entités selon des critères anatomocliniques, avec des conséquences pronostiques et un impact direct pour le choix du traitement, a rappelé la Pr Marie Beylot-Barry (CHU Bordeaux). La plupart de ces entités se retrouvent dans la récente classification générale des hémopathies lymphoïdes. Parallèlement, il y a eu aussi beaucoup de clarifications sur les stades, avec deux publications, l'une sur le mycosis fongoïde (MF), l'autre sur les lymphomes qui se présentent directement sous la forme de tumeurs. Avec, là aussi, un impact sur le pronostic et le choix thérapeutique. »

Proposer des thérapies innovantes

Les lymphomes agressifs constituent un enjeu thérapeutique, et dans les formes complexes ou graves, le dermatologue peut se référer au Groupe français d'étude des lymphomes cutanés (GFELC). Les MF avancés, transformés ou réfractaires, le syndrome de Sézary et le lymphome B à grandes cellules type jambe partagent une évolution défavorable. Mais les avancées dans la connaissance de leur physiopathologie peuvent permettre d'aller au-delà des chimiothérapies, en proposant des thérapies innovantes, parfois en collaboration avec les hématologues.

L'allogreffe de cellules-souches hématopoïétiques, même si elle n'est pas sans risque, est une approche prometteuse qui, selon plusieurs études rétrospectives, permet des rémissions complètes prolongées. Son intérêt est actuellement plus amplement évalué dans une étude prospective multicentrique, Cutallo, menée dans le cadre d'un programme hospitalier de recherche clinique (PHRC).

Parallèlement, d'autres approches innovantes sont développées, voire déjà utilisées : épigénétique, avec les inhibiteurs d'histones désacétylases, thérapies ciblées avec le brentuximab vedotin, le mogamulizumab et un anti-CD158K, et immunomodulation avec les inhibiteurs des points de contrôle immunitaire.

Utiliser les mots lymphome et cancer

Le dermatologue est en première ligne dans le diagnostic, pour distinguer une forme indolente d'une forme grave et assurer la prise en charge des patients. « Huit fois sur dix, les MF sont diagnostiqués à un stade limité d'évolution indolente et il faut veiller à ne pas être plus agressif que la maladie, a souligné la Pr Beylot-Barry. Une rémission complète est possible, mais il peut y avoir une maladie résiduelle, que le patient comme le médecin doivent savoir accepter, tout en restant vigilant en cas de progression des lésions. » Le dermatologue doit dans tous les cas donner des explications au patient, répondre à ses questions, sans hésiter à utiliser les mots lymphome et cancer pour ne pas compromettre la relation de confiance. Il peut orienter le patient vers des sites internet de qualité, comme celui du GFELC qui propose un onglet « patients », réalisé avec l'association France lymphome espoir (1).

Communication de la Pr Marie Beylot-Barry (CHU Bordeaux)
(1) https://www.gfelc.org/patientinfo